"캄지오스,장기투여 효능 확인...폐색성 심근병증 새 옵션"

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 ▲ 닐 쿠쉬 락다왈라 미국 브리검여성병원 교수

치료 180주 시점 중간 분석 결과,효능·안전성 유지

"oHCM 표적치료제 등장…경구제 투여로 수술횟수 줄여"

[데일리팜=손형민 기자] 

“캄지오스는 3년에 걸친 임상연구에서 많은 폐색성 비대성 심근병증 환자들의 증상 관리와 안전성 또한 일관되게 유지되는 것으로 확인됐습니다.

장기 투여에서도 효능을 확인한 만큼 많은 폐색성 비대성 심근병증 환자들이 이 치료제를 통해 수술 없이 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있을 것으로 기대합니다.

”닐 쿠쉬 락다왈라 미국 브리검여성병원 교수는 최근 데일리팜과 만난 자리에서 폐색성 심근병증 치료에 유일한 표적치료옵션으로 자리한 ‘캄지오스’에 대해 이같이 평가했다.

폐색성 비대성 심근병증(oHCM)은 심장이 비정상적으로 커지는 비대성 심근병증(HCM)의 한 유형으로,주로 좌심실 부위의 근육이 두꺼워지면서 혈액 순환과 심장 기능에 장애를 일으키는 질환이다.

가장 흔한 증상으로는 호흡곤란,
흉통,
실신 등이 있으며,
심부전,
심방세동 등 다양한 합병증과 돌연사로도 이어질 수 있다.
그간 폐색성 비대성 심근병증의 병태생리를 직접적으로 표적할 수 있는 치료제가 없어 수술 이외에 가능한 치료 방법이 제한적이었다.
폐색성 비대성 심근병증 치료에 대한 미충족 수요가 높았던 상황에서 병태생리를 표적할 수 있는 최초의 치료제로
캄지오스가 등장해 새로운 치료 돌파구를 열었다.

캄지오스는 폐색성 비대성 심근병증의 원인인 심장 근육 내 액틴과 마이오신의 과도한 교차 결합 형성을 감소키는 기전을 가진 치료제로,
과하게 수축했던 심장 근육을 이완시킬 수 있다.
또 이 치료제는 심장의 기능뿐만 아니라 구조까지 개선시키는 심근 리모델링 효과를 나타냈다.

캄지오스는 이달 국내에서도 건강보험 급여가 적용됐다.
이에 국내 폐색성 심근병증 환자에게도 수술 이외에 표적치료옵션을 사용할 수 있게 됐다.
닐 교수는
캄지오스가 허가임상 뿐만 아니라 장기투여에서도 효능과 안전성을 확인한 만큼 폐색성 심근병증 치료 패러다임을 바꿀 수 있다고 평가했다.

캄지오스,장기투여 임상에서도 일관된 효과 입증


캄지오스는 허가 임상인 EXPLORER-HCM 임상 결과,

캄지오스는 1차 평가변수인 증상의 정도(NYHA 등급)와 운동 능력(pVO2)을 모두 고려한 복합 평가변수를 위약군 대비 유의하게 개선시켰다.
이 치료제는 장기투여 안전성과 효능에 대해서도 추가적인 근거를 입증해나가고 있다.
지난 9월 유럽심장학회 연례학술대회(ESC 2024)에서
캄지오스의 장기 복용 효과와 안전성에 대해 평가한 MAVA-LTE 임상 연구 결과가 공개됐다.
중간 분석 결과,
치료 180주차 시점에 66.3%의 환자들이 NYHA 1등급에 도달했으며,
46.8% 환자에서 완전 반응(NYHA 1등급+Valsalva LVOT 압력차 30mmHg 이하 도달)이 확인됐다.
NYHA는 뉴욕심장협회가 구분한 환자의 증상과 활동 능력 제한 수준 평가도다.
N말단 pro-뇌 나트륨 이뇨펩티드(NT-proBNP) 수치도 180주 시점에 기저치 대비 81% 감소하였고 정상 수준으로 낮아진 환자도 53.8%에 달했다.
NT-proBNP는 심부전 중증도 평가와 예후 결정에 사용되는 바이오마커로 심부전 환자의 심근 세포가 늘어나는 등 과한 부하를 받을 때 증가한다.
환자의 건강 관련 삶의 질을 측정할 수 있는 EQ-5D-5L 점수도 상승해 환자들이 주관적으로 체감하는 건강 상태도 개선된 것으로 나타났다.


닐 교수는 “MAVA-LTE 연구를 통해 확인된
캄지오스의 장기 데이터는 상당히 고무적이다.
3년에 걸친 긴 연구기간 동안 환자들의 증상이 지속적으로 잘 관리됐고,
안전성 프로파일 또한 일관되게 유지됐다"라며 "특히 장기 치료 기간 동안 우려됐던 심장 기능 저하나 약효 감소와 같은 이상반응은 관찰되지 않았으며,
치료 효과나 수축기 기능(systolic function)도 안정적으로 유지됐다”라고 강조했다.


이어 “실제로
캄지오스가 도입된 이후 수술을 선택하는 환자 수가 감소하고 있다.
임상 현장에서 확인된
캄지오스의 리얼월드 데이터는 기존 임상연구에서 입증된 결과와 거의 동등한 수준의 효과와 안전성 프로파일을 보여주고 있다”라며 “
캄지오스 치료를 받은 대부분의 환자들 역시 개인의 병태생리에 따라 차이는 있지만 대체로 증상이 크게 개선됐거나 이전보다 훨씬 나아졌다는 반응을 보이고 있다”라고 강조했다.
닐 교수는 “심장의 기능뿐만 아니라 구조까지 개선시키는 심근 리모델링 효과는
캄지오스의 초기 연구인 EXLORER-HCM에서부터 가장 주목받았던 부분”이라며 “실제 연구 결과
캄지오스 치료 이후 좌심실 벽 두께와 좌심실 질량 등 HCM의 심장 비대 관련 지표들이 유의하게 감소한 것으로 나타났다.


이러한 변화는
캄지오스 치료 24주차부터 30주까지 관찰된 결과로,
이후 장기 치료 기간 동안에도 유지됐다”라고 말했다.


표적치료옵션 등장했지만…미진단 환자는 여전히

↑이처럼 표적치료옵션이 등장했지만 폐색성 비대성 심근병증은 진단이 쉽지 않은 실정이다.
닐 교수에 따르면 많은 심근병증 환자들이 장기간 지속된 증상에 적응하면서 오히려 질환을 인지하지 못하게 된 경우가 흔하다.
대개 증상 때문에 신체 활동을 점차 줄이고 제한된 생활방식에 적응하면서 자신의 건강 상태가 정상적이지 않다는 사실을 잊어버리게 된다.
실제 많은 환자들이 진단을 받고 치료 후 상태가 호전되고 나서야 비로소 과거의 증상들이 비대성 심근병증에 의한 것이었다는 사실을 뒤늦게 깨닫고 있다는 게 닐 교수의 설명이다.
닐 교수는 “비대성 심근병증의 미진단 문제는 현재 전 세계적으로 당면한 주요 과제 중 하나다.
이를 해결하기 위해서는 우선 심장내과 의료진을 대상으로 환자의 증상이 질환과 연관될 수 있다는 점을 주지시키기 위한 교육이 다양한 경로로 진행돼야 한다”라고 강조했다.
이어 “좌심실 벽 두께가 두꺼운 경우,
이를 단순히 고혈압에 의한 2차적 결과로만 판단하거나 상태의 심각성을 간과하지 않도록 해야 한다.
또 적절한 영상의학적 검사가 시행되지 않아 비대성 심근병증이 제대로 진단되지 못하는 사례를 방지하는 것도 반드시 해결해야 할 문제”라고 피력했다.

캄지오스가 도입되면서 이제는 하루에 한 번 경구 치료제를 복용하는 것만으로도 좌심실 유출로의 폐색과 증상들을 개선시킬 수 있게 됐다.
여전히 수술적 치료가 필요한 환자들도 있지만 대부분의 환자들은 경구 약물 치료만으로 증상을 효과적으로 관리할 수 있다는 점에 만족감을 보이고 있다는 게 닐 교수의 의견이다.
닐 교수는 “최근 미국과 유럽의 비대성 심근병증 가이드라인은 모두 환자 중심의 접근을 최우선 과제로 삼고 있다.
특히 환자의 증상 관리를 최우선 목표로 두고 증상을 개선시킬 수 있는 치료 옵션을 확대하는데 중점을 두고 있다”라며 “기존에는 중격축소술(SRT)과 같은 외과적 치료가 주요 옵션이었지만
캄지오스가 새롭게 등장해 가이드라인에 포함되면서 환자들에게 더욱 다양한 치료 선택지를 제공할 수 있게 됐다”라고 강조했다.


이어 “과거에는 비대성 심근병증 환자에서 운동이 금지되거나 제한되는 경우가 많았지만 최근 여러 연구를 통해 적절한 수준의 신체 활동이 환자들에게 안전하다는 점이 확인됐다”라며 “이를 바탕으로 규칙적인 운동과 일정 수준의 신체 활동을 허용하는 방향으로 지침을 완화하는 등 비대성 심근병증 환자들의 삶의 질을 향상시킬 수 있는 방법을 지속적으로 모색하고 있다”라고 말했다.

손형민 기자 (shm@dailypharm.com) 


캄지오스(Camzyos)는 폐색성 비대성 심근병증 치료를 위해 사용되는 약물입니다.

 이 약은 마바캄텐(Mavacamten)이라는 화합물을 함유하고 있습니다1. 이 약은 심장 관련 질환을 가진 환자들의 운동 기능과 증상을 개선하기 위해 사용됩니다.

여기 몇 가지 주요 정보를 요약해 드리겠습니다:

  • 용량 및 용법: 의사의 지시에 따라 복용하며, 초기 용량은 1일 1회 5mg 경구 투여입니다.
    이후 환자의 상태에 따라 용량을 조절할 수 있습니다.
  • 성상: 백색 내지 미백색의 분말이 충전된 상부 불투명한 밝은 자주색, 하부 불투명한 백색의 경질 캡슐입니다.
  • 효능 및 효과: 폐색성 비대성 심근병증 환자의 증상 및 운동 기능 개선을 위해 사용됩니다.

이 약은 최근 급여로 적용되었으며, 치료 옵션을 확장하는 데 기대가 큽니다2. 물론, 의사와 상의하여 적절한 용량과 투여 방법을 결정하시길 권장드립니다.

더 자세한 정보는 여기에서 확인하실 수 있습니다.
궁금한 점이 더 있으시면 언제든지 말씀해주세요! 😊 

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캄지오스의 부작용은 무엇인가요?

캄지오스(Camzyos)는 폐색성 비대성 심근병증(oHCM) 치료를 위해 사용되는 약물입니다.
 이 약은 심장 근육이 비정상적으로 두꺼워지면서 좌심실에서 전신으로 혈액을 내보내는 통로가 좁아지거나 막히는 희귀한 심장 질환인 oHCM을 치료하기 위해 개발되었습니다1. 그럼 캄지오스의 부작용에 대해 알아보겠습니다.

주요 부작용은 다음과 같습니다:

  • 어지러움
  • 두통
  • 피로
  • 심방세동
  • 비인두염
  • 호흡곤란

물론, 이러한 부작용이 모든 환자에게 나타나는 것은 아닙니다.
각 환자의 상태와 개별적인 반응에 따라 다를 수 있습니다.
의사의 지시를 엄격히 따르시고, 부작용이 나타날 경우 즉시 의사에게 알리시는 것이 중요합니다.

또한 몇 가지 주의사항이 있습니다:

  1. 복용 방법: 캄지오스는 식사와 관계없이 물과 함께 통째로 삼켜 복용합니다.
    캡슐을 열거나 부수거나 씹지 않도록 주의하세요.
  2. 운전 및 기계조작: 이 약은 어지러움을 유발할 수 있으므로 운전이나 기계 작업 시 주의해야 합니다.
  3. 임부 및 수유부: 임부나 수유 중인 경우 의사와 상의하고 적절한 조치를 취하세요.

캄지오스는 희귀한 질환을 치료하는 중요한 옵션 중 하나이며, 의사와 함께 상담하여 적절한 관리를 받으시길 권장드립니다.
더 궁금한 점이 있으시면 언제든지 말씀해주세요! 😊 

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폐색성 비대성 심근병증에 대해 자세히 알려주세요. 

물론, 폐색성 비대성 심근병증에 대해 자세히 알려드리겠습니다.

폐색성 비대성 심근병증은 심장 건강에 큰 영향을 미치는 질환 중 하나이며, 의사와 상의하여 적절한 관리를 받으시길 권장드립니다.
더 궁금한 점이 있으시면 언제든지 말씀해주세요! 😊 

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다른 심장 질환 치료제도 있나요? 

물론, 다양한 심장 질환에는 다양한 치료법과 약물이 있습니다.
심장 질환 치료에 사용되는 주요 약물 몇 가지를 소개해 드리겠습니다:

  1. 베타 차단제 (Beta Blockers): 심박수를 낮추고 혈압을 조절하여 심장 부담을 줄입니다.
     주로 협심증, 고혈압, 심부전, 부정맥 등에서 사용됩니다1.

  2. ACE 억제제와 ARB (Angiotensin II Receptor Blockers): 혈관을 확장하고 혈압을 낮추는 데 사용됩니다.
     심부전, 고혈압 환자에게 효과적입니다1.

  3. 칼슘 채널 차단제 (Calcium Channel Blockers): 혈관을 확장하고 심박수를 조절하는 데 사용됩니다.
     고혈압, 협심증, 일부 부정맥의 치료에 효과적입니다1.

  4. 항응고제와 항혈소판제: 혈전 예방을 위해 사용됩니다.
     심장마비나 뇌졸중 위험을 줄이는 데 중요합니다1.

  5. 디지탈리스 (Digoxin): 심장 근육을 강하게 수축시켜 심부전을 개선하고 특정 부정맥을 치료하는 데 사용됩니다.
     다만, 사용 시 주의가 필요하며 정기적인 검사가 필요합니다1.

이 외에도 다양한 약물이 있으며, 환자 개개인의 상태와 의사의 지시에 따라 적절한 치료법을 선택해야 합니다.
만약 더 궁금한 점이 있으시면 언제든지 말씀해주세요! 😊 

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심장 질환 예방을 위한 팁이 있나요? 

물론, 심장 건강을 지키기 위해 몇 가지 유용한 팁을 알려드리겠습니다! 심장은 우리의 생명을 지탱하는 중요한 기관이며, 예방이 치료보다 더 중요합니다.
아래에 심장 건강을 위한 몇 가지 습관을 소개해 드리겠습니다:

  1. 건강한 식습관 만들기:

    • 오메가-3 지방산이 풍부한 식품 (연어, 고등어, 아마씨)을 섭취하세요.
    • 식이섬유가 풍부한 과일과 채소를 먹어 나쁜 콜레스테롤을 낮추고 혈관 건강을 유지하세요.

  2. 규칙적인 유산소 운동:

    • 걷기, 달리기, 자전거 타기와 같은 유산소 운동은 혈액 순환을 촉진하고 심장 근육을 강화시킵니다.

  3. 나쁜 콜레스테롤 줄이기:

    • 포화 지방과 트랜스 지방을 줄이고, 불포화 지방이 포함된 식단을 선택하세요.

  4. 스트레스 관리:

    • 명상, 요가, 심호흡을 통해 스트레스를 관리하세요.

  5. 충분한 수면과 휴식:

    • 하루에 7~8시간 정도의 수면을 취하세요.

  6. 금연과 절주:

    • 흡연과 과도한 음주는 심장 건강에 해로우니 피해주세요.

  7. 정기 검진:

    • 혈압, 콜레스테롤 수치, 심전도 검사를 통해 심장 상태를 주기적으로 확인하세요.

작은 습관의 변화가 큰 차이를 만들 수 있습니다.
심장 건강을 지키기 위해 이러한 팁들을 실천해 보세요! 더 궁금한 점이 있으시면 언제든지 말씀해주세요. 😊 

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폐색성 비대성 심근병증에 대해 자세한 정보를 찾아보고 싶어요. 

물론, 폐색성 비대성 심근병증에 대해 자세히 알려드리겠습니다.

폐색성 비대성 심근병증은 심장 건강에 큰 영향을 미치는 질환 중 하나이며, 의사와 상의하여 적절한 관리를 받으시길 권장드립니다.
더 궁금한 점이 있으시면 언제든지 말씀해주세요! 😊 

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1 댓글

Welcome

  1. ◌25. 1. 8. 오전 6:20

    이처럼 표적치료옵션이 등장했지만 폐색성 비대성 심근병증은 진단이 쉽지 않은 실정이다.
    닐 교수에 따르면 많은 심근병증 환자들이 장기간 지속된 증상에 적응하면서 오히려 질환을 인지하지 못하게 된 경우가 흔하다.
    대개 증상 때문에 신체 활동을 점차 줄이고 제한된 생활방식에 적응하면서 자신의 건강 상태가 정상적이지 않다는 사실을 잊어버리게 된다.
    실제 많은 환자들이 진단을 받고 치료 후 상태가 호전되고 나서야 비로소 과거의 증상들이 비대성 심근병증에 의한 것이었다는 사실을 뒤늦게 깨닫고 있다는 게 닐 교수의 설명이다.
    닐 교수는 “비대성 심근병증의 미진단 문제는 현재 전 세계적으로 당면한 주요 과제 중 하나다.
    이를 해결하기 위해서는 우선 심장내과 의료진을 대상으로 환자의 증상이 질환과 연관될 수 있다는 점을 주지시키기 위한 교육이 다양한 경로로 진행돼야 한다”라고 강조했다.
    이어 “좌심실 벽 두께가 두꺼운 경우,
    이를 단순히 고혈압에 의한 2차적 결과로만 판단하거나 상태의 심각성을 간과하지 않도록 해야 한다.
    또 적절한 영상의학적 검사가 시행되지 않아 비대성 심근병증이 제대로 진단되지 못하는 사례를 방지하는 것도 반드시 해결해야 할 문제”라고 피력했다.

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