비후성 심근병증(HCM)...초기 증상이 거의 없어,
그도 생전에 몰랐던 비후성 심근병증을 앓고 있는 것으로 나타났다.
[사진=영국 일간지 더 선 보도 내용 캡쳐]
기저질환도 없었는데,
갑자기 명을 달리한 그의 소식에 주변에서 많은 이들이 의아했다.
그도 몰랐던 ‘비후성 심근병증(HCM)’을 앓고 있던 것이 뒤늦게 알려지면서 안타까움을 자아냈다.
최근 영국 일간 더선(thesun)에 따르면 영국 이스트라이딩에 살던 조노 스테드(27)는 평소 건강했으며 사망한 그날에도 별다른 이상이 없었다.
조노의 부친 데이브는 “평소에도
건강했던 조노는 사망한 그 날에도 건강 상태가 좋아보였다”고 말했다.
조노는 그의 어머니와 대화 중 낮잠을 자야겠다며 자신의 집으로 갔고 불과 45분만에 심정지로 사망한 상태로 발견됐다.
사망한 뒤 밝혀진 그가 앓던 질환 HCM은 유전적으로 불필요한 심장 근육이 과도하게 두꺼워지면서,
정상적 심장 구조와 기능을 방해하는 선천성 심장병이다.
인구 500명당
1명에서 발견되며,
이 가운데 약 70%는 돌연사 위험에 노출돼 있다.
심장 근육이 두꺼워지면서 피가 뿜어져 나가는 공간과 출구가 크게 좁아진다.
때문에 혈액이 제대로 뿜어지지 못하고,
혈액이 제대로 들어오지도 못한다.
심부전 위험이
커지면,
호흡곤란이 생기는 경우도 있다.
최악의 경우 돌연사할 수 도 있다.
젊은 연령에서의 급사의 중요한 원인으로 잘 알려져 있다.
실제로 HCM은 몸에 나타나는 증상이 거의 없어,
환자들 중 대부분은 이 병에 걸린 지도 모르고 살고 있는 것으로 알려졌다.
이에 영국에선 35세 이하 젊은 층에서 매주 12명이
진단되지 않은 심장 질환으로 급사하고 있다.
국내 HCM 환자는 2021년 기준 1만 9925명 정도이며 국내 유병률은 200~500명 중 1명 수준인 것으로 나타났다.
또 연간 사망률은 약 1% 정도로 보고되고 있다.
HCM의 주요 증상으로는 △운동 시 호흡곤란 △피로감 △발작성 호흡 곤란 △어지럼증 △두근거림 등이다.
발병 원인으로는 유전적 요인이 가장 크다.
환자의 약 50%에서
전적 소인이 발견된다.
이외에도 △알코올 △임신 △셀레늄 결핍증 △저인산염 등이 원인이 될 수 있는 것으로 알려졌다.
만약 자신이 HCM 가족력이 있다면 심초음파와 심전도 검사,
필요 시 유전자 검사 등을 통해 초기 진단하는 것이 최선이다.
이때 초기에 발견했다면 95%의 환자에서 증상이
개선됐다는 연구가 있을 정도로 예후가 좋다.
유전적 요인 외에도 고혈압,
동맥경화,
당뇨병 등 심혈관계 질환의 합병증으로 발생할 수 있다.
기저질환을 예방하는 방법으로는 △절주와 금연 △저염·저당 식단
지향 △적정 체중유지 △꾸준한 운동 등이 있다.
한편,
결혼식을 앞두고 황망하게 세상을 떠난 조노의 소식을 접한 영국의 심장 돌연사 자선단체인 ‘청년의 심장위험 (Cardiac Risk in the Youngs)’은 조노의 부모님과 함께
HCM 환자를 돕는 추모기금을 마련하기도 했다.
가만히 있어도 가슴 통증이? 환절기 ‘심근경색’ 주의보
[사진=게티이미지뱅크]
환절기는 일교차가 커 면역력이 떨어지는 시기다.
무더운 여름에서 쌀쌀한 가을로 변하면서 빠르게 온도 변화에 적응하지 못한 신체는 호흡기 질환뿐만 아니라 심혈관계 질환이 악화되기도 한다.
이와 관련해 환절기에 주의해야 할 질환들과 대처법을 소개한다.
환절기 주의해야 할 심혈관질환 ‘심근경색’
심혈관질환은 대부분 혈관 벽에 콜레스테롤이 쌓이고,
다양한 원인으로 인해 혈관이 막히거나 좁아지는 것이 원인이다.
이 때문에 심장이나 뇌 등에 혈류 공급이 원활하게
이뤄지지 않아 심장이 손상되는 듯 심각한 문제가 야기된다.
특히 환절기 급증하는 심근경색은 증상을 미리 파악하고 주의하는 것이 좋다.
심근경색의 대표적인 증상은 움직이지 않는 안정적인 때에도 흉통이 발생하는 것이다.
따라서 가슴 부위 통증이 계속되고,
통증이 점점 악화된다면 빠른 시일 내 병원을 찾아
전문의로부터 진단을 받아야 한다.
일교차가 큰 환절기,
‘하지정맥류’ 주의보
온도에 민감한 질병으로는 하지정맥류를 빼놓을 수 없다.
하지정맥류는 다리의 정맥 혈액 순환에 이상이 생겨 정맥이 늘어지고,
이후 다리에 푸르거나 검붉은색 혈관이 꽈리처럼
부풀어 피부 겉으로 튀어나오는 질환이다.
일반적으로 혈관은 체온조절을 위해 기온이 높으면 확장되고 낮아지면 수축되는데 환절기에는 정맥이 확장과 수축을 반복하게 되어 손상된 판막에 무리가 가는 것이다.
하지정맥류
환자의 혈관은 탄력이 저하된 경우가 많아 증상이 악화되기도 한다.
온도에 민감한 영향을 받는 만큼 적정 체온을 유지할 수 있도록 노력해야하며,
집에서 가벼운 스트레칭과 제자리 걷기,
까치발 들기 등의 운동을 꾸준히 하는 것이 도움된다.
유난히 건조해지고 각질 심해진 ‘피부 트러블’
환절기에는 유난히 피부가 거칠어지거나 피지가 많이 분비된다고 느낄 때가 많다.
사실 피부에 나쁜 영향을 주는 다양한 요인이 있는데 그 중 가장 중요한 것은 기상 및 기후의
변화다.
일반적으로 가을철 기온의 특징은 한낮에는 여름철 기온과 같이 뜨겁고 아침,
저녁으로는 쌀쌀하다.
이렇게 일교차가 클 때는 피부의 피지선과 한선의 기능을 약화시켜 땀과
피지의 분비를 감소한다.
가을철에 부는 싸늘하고 건조한 바람은 피부의 수분을 많이 빼앗기에 이로 인해 피부는 거칠어지게 되고 쌀겨처럼 각질이 일어나고 심하면 살이 트는 경우도 생긴다.
환절기 때는 낮이 짧아지고 밤이 길어지게 되는데 이때 많은 사람들은 수면 조절이 잘 안되어 매우 심신이 피로하게 된다.
이것 또한 피부에 많은 악영향을 끼치기도 한다.
환절기에 피부 건강을 지키기 위해서는 우선 생활 습관에서 답을 찾는 것이 중요하다.
자외선을 차단하고,
건조해지기 쉬운 실내 온도와 습도를 조절하는 것이 급선무다.
또 보습제 등을 사용하여 피부를 항상 촉촉하게 만들며 편식은 피하면서 비타민 C나 E등을 충분하게 보충하는 것이 좋다.
또 적절한 수면과 적당한 운동을 통해 혈액순환이 잘 될 수 있도록 돕는 것도 중요하다.
비후성 심근병증
Hypertrophic cardiomyopathy(HCMP)
- 비후성 심근병증이란?
심장은 근육으로 이루어진 주머니 같아요. 심장을 이루는 근육이 전기신호에 맞춰 수축하면서 심장 안에 들어있던 혈액이 온몸으로 뿜어져 나가요. 이런 심장 근육이 지나치게 두꺼워지는 질환이 비후성 심근병증이에요. 열심히 운동해서 팔다리 근육이 잘 발달한 사람들을 생각하면서 심장 근육이 두꺼우면 심장이 더 힘차게 움직일 수 있지 않을까 생각할지도 몰라요. 하지만 심장 근육은 지나치게 두꺼워지면 생명을 위협할 수도 있는 여러 가지 문제를 일으켜요.
- 비후성 심근병증의 증상
비후성 심근병증에서는 주로 심장에서 혈액이 온몸으로 나가는 부분인 좌심실의 근육이 두꺼워져요. 두꺼워진
근육 때문에 좌심실이 잘 늘어나지 못하고 공간이 좁아져서 혈액이 좌심실로 다 들어오지 못하고 다시 역류하게 돼요. 역류한 혈액은 좌심실과 폐에 무리를 주고,
심부전을 일으켜요. 근육이 두꺼워지면서 혈액이 좌심실에서 대동맥을 통해 온몸으로 나가는 통로를 막아버리기도 해요. 근육이 두꺼워진 부위의 근육세포는 정상적인 세포보다 길이도 짧고 방향도 불규칙한데,
이런 불규칙한 세포가 심장의 전기신호를 균일하게 받지 못하면서 부정맥도 나타나요.
- 비후성 심근병증의 원인
비후성 심근병증은 유전자 변이로 생기는 질환이에요. 심장 근육에 영향을 미치는 여러 유전자 변이가
발견되어 있고,
가족 간에 유전되기도 해요. 가족 중 한 명이 비후성 심근병증을 앓고 있다면,
다른 가족 구성원도 의사의 권유에 따라 검사를 받아보는 것이 좋아요.
- 비후성 심근병증의 증상
비후성 심근병증의 증상은 사람마다 다양하고,
안타깝게도 젊은 나이에서 비후성 심근병증을 진단받기
전에 갑자기 사망하면서 사후에 질환이 있었다는 것을 알게 되기도 해요. 좌심실이 늘어나지 못하고 혈액이 대동맥으로 나가는 길이 막혀서 심장의 기능이 떨어지면,
조금만 움직여도 쉽게 지치고 어지러워요. 호흡이 힘들어지기도 해요. 부정맥 때문에 가슴이 심하게 두근거리거나 통증을 느끼기도 해요. 갑자기 실신하거나,
심하면 사망하기도 해요.
- 비후성 심근병증의 진단
의사는 증상을 자세히 확인하고 이전에 다른 질환을 앓았던 적은 없는지,
가족 중 돌연사 한 사람이나
심장질환을 앓고 있는 사람은 없는지 확인해요. 심전도와 홀터 검사로 심장의 전기신호와 박동을 확인해요. 심장 초음파로 심장의 구조와 크기를 확인하면 비후성 심근병증을 진단할 수 있어요. CT나 MRI 같은 영상 검사도 심장의 상태를 확인하는 데 도움이 돼요.
- 비후성 심근병증의 치료
비후성 심근병증을 조기에 발견하고 관리하면,
증상을 조절하면서 합병증을 줄일 수 있어요. 약물치료를
시작할 수 있는데,
베타차단제를 복용하면서 심장 근육이 하는 일을 덜어줘요. 혈압과 부정맥을 조절하는 다른 약제나 이뇨제,
항응고 약제도 필요에 따라 사용해요.
부정맥으로 인한 실신이나 돌연사의 위험이 크다면,
부정맥이 있을 때 심장의 전기신호를 되돌려
줄 수 있는 이식형 제세동기(ICD)나 페이스메이커를 몸 안에 삽입하기도 해요. 두꺼워진 심장 근육에 알코올을 주입해서 근육을 일부 괴사시키거나,
두꺼워진 심장 근육을 일부 잘라내는 수술을 받기도 해요. 심부전이 계속 진행한다면 심장이식을 고려하기도 해요.
비후성 심근병증이 있을 때는 생활 습관을 잘 관리하는 것도 중요해요. 음주나 흡연은 되도록 하지 말고,
건강한 식습관을 유지하세요. 의사나 영양사의 지시에 따라 되도록 덜 짜게 먹는 것이 좋아요. 격렬한 운동보다는 의사와 상의하면서 본인의 심장 기능에 맞는 운동을 꾸준히 하는 것이 더 좋아요.
비후성 심근병증은 심장의 근육층이 증식하는 질환입니다.
일반적으로 고혈압,
동맥경화,
고지혈증,
당뇨 등 심혈관계 질환으로 인해 이차적으로 발생할 수 있으며,
유전적 요인을
지닌 가장 흔한 가족성 심장 질환입니다.
심근의 어느 부위가 가장 두꺼워져 있는지에 따라 형태학적 분류가 가능합니다.
출처:Reproduced with permission from Bos JM,
Towbin JA,
Ackerman MJ. Diagnostic,
prognostic,
and therapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2009;54:201-211.
가장 흔한 종류는 비대칭적 심실 중격 비대 타입입니다.
이러한 환자에서 좌심실 유출로의 폐색 혹은 승모판 전엽의 전방 전위가 동반 여부는 환자의 증상을 결정하는 주요 원인이 되며,
치료에 영향을 주게 됩니다.
-비후성 심근병증 증상
좌심실의 수축 기능은 대부분 유지 되어 있으나,
병이 진행하면서 심부전 증상이 나타나는 것이 일반적입니다.
운동 시 호흡곤란,
피로감,
앉아서 몸을 굽히지 않으면 숨쉬기가 힘든 기좌호흡(orthopnea),
발작성 야간성 호흡 곤란 등이
특징적인 증상입니다.
흉통이 동반될 수 있으며,
부정맥으로 인한 어지러움,
실신 등이 나타날 수 있고,
심장 돌연사의 가능성이 있습니다.
심전도는 95%의 환자에서 심전도 이상 소견을 보이고,
증상이 없는 가족에서도 심전도 이상이 흔히 관찰됩니다.
좌심실 비대,
ST-T 변화,
좌심방 확장,
깊고 얇은 Q파,
외측유도에서 R파의 감소 등이 대표적입니다.
하지만 어떤 심전도 소견도 향후 심혈관계 사건을 예측하는 데는 유용하지 못합니다.
비후성
심근병증을 진단하기 위하여 다양한 영상학적 진단법을 이용할 수 있습니다.
심장초음파검사는
가장 유용한 검사 중 하나로,
특징적인 심벽의 비후 혹은
좌심실 유출로 폐색,
승모판 전엽의 전방 전위 등의 소견을 관찰할 수 있다습니다.
또한 심장의 수축 혹은 이완 기능을 평가할 수 있습니다.
그 외 심장 자기공명영상 (cardiac MRI) 혹은 CT 검사가 가능합니다.
비후성 심근병증의 치료는 증상의 완화와 질병의 진행을 늦추고,
합병증을 예방하는데 목적이 있습니다.
심부전의 약물 치료에 대한 반응은 환자마다 개별화되어야 하는데요.
베타 차단제의 경우 좌심실 유출로 폐색이 동반된 환자에서 이용되고 있으며,
칼슘 통로 차단제의 경우 좌심실의 이완 기능을 호전시키고 증상 호전에 효과적입니다.
부정맥으로 인한 급사를 예방하기 위해 삽입형 제세동기를 고려할 수 있습니다.
최대 연간 11%의 심장마비를 예방할 수 있다는 보고가 있으므로,
급사의 위험성을 가진 환자들에서 고려되어야 합니다.
적절한 약물 치료에도 불구하고 심부전 증상이 지속되고 좌심실 유출로 압력차가 지속될 때 심근 절제술 혹은 색전술을 고려할 수 있습니다.
심근 절제술이 장기 예후를 개선하고 급사를 예방한다는 보고가 있으나,
필요성과 효과에 대해서는 환자마다 충분한 사전 조사와 논의가 필요합니다.
임상 경과는 환자마다 매우 다양합니다.
심장 기능 감소가 빠르게 악화되는 경우,
심방세동 혹은 심실성 빈맥 동반,
심장마비의 과거력 혹은 가족력,
고위험 유전자
변이를 가지고 있는 경우 좋지 못한 예후를 시사하므로 해당 위험 인자들에 대한 자세한 조사와 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.
약 25% 의 환자에서는 정상인과 비슷한 생활과 수명을 보입니다.
비후성 심근증 가족에 대하여 병력 청취와 심초음파와 심전도 검사,
필요 시 유전자 검사가 필요하겠습니다.
보통 12세부터 선별검사를 시작하며 정기적인 검사를 통해 질환의 초기 진단이 가능합니다.
출처:Hypertrophic cardiomyopathy association
비후성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy,
HCM,
폐쇄성인 경우 'obstructive'를 붙여HOCM)은 다른 원인 없이심근이 두꺼워지는 질환이다.
[9]가장 흔히 두꺼워지는 부분은심실사이막과심실이다.
[10]이로 인해 심장이혈액을 펌프질하는 효율성이 떨어지며 전기 신호를 전도하는 데에도 문제가 생길 수 있다.
[3]비후성 심근병증 환자의 증상은 다양하다.
무증상일 수도 있고피로,
부종,
호흡곤란을 보일 수도 있다.
[2]흉통이나실신으로 이어지는 경우도 있다.
[2]탈수시 증상이 악화될 수 있다.
[10]합병증에는심부전,
부정맥,
심정지로 인한 급사 등이 있다.
[3][4]
비후성 심근병증의 가장 흔한 원인은 부모로부터 유전되는 것이다.
[6]이 유전은
상염색체 우성이다.
[10]심근단백질을 만드는 데 관여하는 특정유전자의돌연변이가 종종 원인이 된다.
[6]좌심실 비후의 다른 유전성 원인에는파브리병이나프리드리히 운동실조가 있으며타크로리무스같은
특정 약물도 원인이 될 수 있다.
[5]심장이 커지는 다른 생각해 볼 수 있는 원인은운동선수 심장 증후군,
고혈압같은 질환이 있다.
[10]비후성 심근병증은 진단하기 위해가족력이나유전자 가계도를 이용하기도
하며,
유전자 검사,
심전도,
심초음파,
부하 검사같은 다양한 검사법을 시행할 수 있다.
[7]비후성 심근병증은 다른 심근병증을 일으키는 유전적 원인과 구별하는 방법은 상염색체 우성으로 유전되는 사실을 이용하는 것이다.
파브리병은 X염색체 연관이며 프리드리히 운동실조는 상염색체 열성으로 유전된다.
[10]
치료 방법은 증상과 다른 위험 인자를 통해 결정한다.
사용 가능한 약물에는베타 차단제와디소피라미드가 있다.
[7]이식형제세동기는 특정 유형의 부정맥을 가진 환자한테 사용이 권장된다.
[7]격벽근절제술이나심장 이식과 같은 수술은 다른 방법을 통해 개선되지 않는 환자한테 시행할 수 있다.
[7]치료
시 사망률은 연간 1% 미만이다.
[8]
비후성 심근병증은 대략 500명당 1명 꼴로 발병한다.
[9]남성과 여성의 발병률은
차이가 없다.
[9]모든 연령에서 발생할 수 있다.
[9]처음으로 이 질병을 현대적으로 설명한 것은 1958년도널드 티어(Donald Teare)이다.
[11][12]
정의
좌심실 비후를 유발할만한 대동맥판 협착증이나 고혈압과 같은
다른 증세 없이 좌심실 벽이 두꺼워지는 심장 질환이다.
전체 인구 500명당 1명에서 발견되며,
다양한 형태의 좌심실 비후 소견이 관찰된다.
가장 흔하고 대표적인 특징은 비대칭적인 심실중격 비대(asymmetrical septal hypertrophy)와 변동성의 좌심실 유출로의 폐색(닫혀서 막힘)이다.
심실중격(심실을 좌우로 나누고 있는 사이의 벽) 비대를 보이는 환자의 약 30%에서 안정 시 좌심실 유출로의 폐색이 관찰되며,
발살바법(Vasalva maneuver,
배에 힘을 주어 복압을 높이는 행위를 말하는데 정맥환류를 감소시키게 됨) 등으로
폐색을 유발하면 30%의 환자에서 추가적으로 좌심실 유출로의 폐색이 관찰된다.
우리나라를 포함한 동아시아 지역에서는 심첨부(심장의 꼭지점 부분)의 비후를 보이는 심첨부 비후성 심근증이 흔하여 전체 환자의 30%를 넘는다.
이런 여러 증상의 환자에서 공통적으로 관찰되는 특징은 좌심실 비후에 의한 이완 기능의 장애로,
이는 환자의 증상을 결정하는 주요 원인이 된다.
증상
좌심실의 수축 기능이 유지되면서 심부전의 증상이 발생하는
것이 특징적이다.
운동 시 호흡 곤란,
피로감,
앉아서 몸을 굽히지 않으면 숨쉬기가 힘든 기좌호흡(orthopnea),
발작성 야간성 호흡 곤란 등이 특징적인 증상이다.
협심증과 유사한 특징적인 흉통이 동반될 수 있는데 이는 주로 좌심실의 미세혈관 이상에 의한 허혈 때문으로 생각된다.
실신이나 어지럼증,
두근거림 등의 증상이 부정맥에 의해 나타날 수 있으며,
심장 돌연사가 발생할 수도 있다.
심부전 증상은 주로 좌심실의 이완 기능 장애에 의한 것이므로 좌심실 유출로의 폐색이 있는 환자와 없는 환자 사이에
증상의 차이는 별로 없다.
원인
비후성 심근증은 상염색체 우성으로 유전된다.
11개 근절
유전자(sarcomeric gene)의 돌연변이가 비후성 심근증의 발생과 관련된 것으로 알려져 있다.
가장 흔한 유전자가 베타 마이오신 중쇄(beta-myosin heavy chain)와 마이오신 결합 단백질 C(myosin-binding protein C)이다.
다른 9개의 유전자는 훨씬 드물며,
트로포닌(troponin) T와 I,
알파 트로포마이신(alpha-tropomyosin) 등이 이에 속한다.
관련신체기관
심장
진단
신체 검사에서 좌심실 유출로의 폐색이 동반된 환자에서는
심첨 박동이 2개 또는 3개로 나타나는 것이 특징적이며,
이는 심실 수축과 항진된 심방 수축 그리고 이완 초기의 좌심실 충만에 의해 나타난다.
신체 검사상 심잡음이 청진되는 경우가 흔한데,
좌심실 유출로의 폐색이 동반된 환자에서는 수축기 잡음이 흉골 좌연을 따라 청진된다.
또 그 소리 크기가 환자의 자세,
발살바법,
운동 등에 따라 다양하게 변화되는 것이 특징이다.
심첨부에서 범수축기잡음이 청진될 수도 있는데 이는 동반된 승모판 역류증에 의한 것이다.
좌심실 유출로 폐색이 있는 환자에서는 경동맥파가
두 개로 관찰된다.
그러나 좌심실 유출로 폐색이 없는 환자에서는 이런 특징적 신체 검사 소견이 거의 동반되지 않는다.
검사
95%의 환자에서 심전도상 이상 소견을 보이고,
증상이
없는 가족에서도 심전도 이상이 흔히 관찰된다.
좌심실 비대,
ST-T 변화,
좌심방 확장,
깊고 얇은 Q파,
외측유도에서 R파의 감소 등이 대표적이다.
하지만 어떤 심전도 소견도 향후 심혈관계 사건을 예측하는 데는 유용하지 못하다.
비후성 심근증의 진단에 가장 유용한 검사는 심초음파 검사로 특징적인 비대칭적 심실중격 비후나 심첨부 비후가 관찰되고 승모판막의 수축기 전방 이동과 그로 인한 좌심실 유출로의 폐색,
승모판 역류증과 같은 다양한 소견을 관찰할 수 있다.
또한 환자의 심부전 증상을 유발하는
좌심실의 이완 기능을 평가하는 데 있어서도 심초음파는 매우 유용하다.
최근 심장 자기공명영상(MRI),
심장 컴퓨터 단층촬영(CT)의 발전으로 비후성 심근증의 진단에 있어 도움이 된다.
치료
급사를 예방하기 위해 삽입형 제세동기(ICD)가 효과적이다.
삽입형 제세동기는 심장마비나 심실 빈맥이 있었던 환자의 2차 예방을 목적으로 하는 경우 연간 11%의 심장마비를 예방할 수 있고,
한 가지 이상의 위험인자를 가진 환자에서 1차 예방을 목적으로 사용하는 경우 연간 4%의 심장마비를 예방할 수 있다.
따라서 급사의 위험인자를 가진 환자에서는 삽입형 제세동기를 적극 고려해야 한다.
증상이 없는 고위험군의 환자에서 아미오다론(amiodarone) 또는 베타차단제(beta blocker) 약물 치료가 시행되었으나 뚜렷한 효과가 증명되지 않았고,
무엇보다도 삽입형 제세동기와 같은 효과적인 대안이
있어 널리 사용되지 않는다.
심부전의 약물 치료에 대한 반응은 매우 다양하므로 각 환자에게 적당한 치료를 선택해야 한다.
베타차단제는 좌심실 유출로 폐색이 동반된 환자에서 널리 이용되었다.
심박수를 줄여 증상을 개선할 수 있고 좌심실 유출로 폐색도 완화시킬 수 있다.
베라파밀(verapamil)도 좌심실의 이완 기능을 호전시켜 증상 개선과 운동 능력 개선에 효과적이며 특히 좌심실 유출로 폐색이 없는 환자에서 효과적이다.
비후된 심실중격을 절제하는 심근절제술은 적절한 약물 치료에도 불구하고 심부전 증상이 지속되고 안정 시 50mmHg 이상의 좌심실 유출로 압력차가 있는 환자에서 적극 고려해야 한다.
심근절제술의 목적은 좌심실 유출로 폐색을 완화하여 심부전 증상을 개선하여 삶의 질을 향상하는 것이다.
실제로 95%의 환자에서 증상이 개선되고 25년 이상 장기 추적 관찰 결과 85%의 환자에서 증상이 개선되며 말 기심부전 등 심근절제술로 인한 합병증은 관찰되지
않았다.
또한 심근절제술이 장기 예후를 개선하고 급사도 줄인다는 보고도 있다.
하지만 증상이 없는 환자에서 심근절제술은 시행하지 않는다.
알코올을 이용한 심실중격 색전술이 심근절제술 대신 사용되기도 한다.
관상동맥을 통해 심실중격에 소량의 알코올을 주입하여 심근괴사를 유도하고 이에 따라 심실중격이 얇아지게 되고 좌심실 유출로 폐색을 완화시키는 치료법이다.
수술보다 비침습적이므로 흔히 사용되는데 아직까지 장기 예후에
미치는 영향 등 임상연구 결과가 필요한 실정이다.
경과/합병증
비후성 심근증의 연간 사망률은 약 1% 정도로 보고되고 있다.
임상 경과는 환자에 따라 매우 다양하다.
수십 년간 안정적인 상태를 유지하는 환자들도 있는데,
한 보고에 의하면 약 25%의 환자에서는 정상인과 다름없는 생활과 수명을 보인다.
하지만 일부 환자에서는 급사를 비롯한 심혈관계 사건들이 발생하며,
대표적인 심혈관계 사건들은 급사,
지속적인 심부전 증상의 악화,
말기 심부전,
심방세동과 그로 인한 전신 색전증이다.
특히 심실 부정맥에 의한 급사의 위험도를 평가하는 것이
중요하다.
비후성 심근증은 젊은 사람에서 급사의 가장 흔한 원인이다.
급사의 대표적인 위험인자들은 심실 빈맥 또는 심장마비가 있었던 환자,
급사의 가족력,
실신,
운동시 혈압 저하,
홀터(Holter) 검사(24시간 동안 심전도 검사 장비를 부착하고 있으면서 그 동안의 심장박동의 상태를 측정하는 검사)상 비지속성 심실 빈맥,
30mm 이상의 심한 좌심실 비대 등이다.
예방방법
임상적으로 비후성 심근증 환자의 가족에 대한 검사는 유전자(DNA)
검사보다는 주로 심초음파 검사와 심전도 그리고 병력 청취와 신체 검사를 시행한다.
대개 12~18개월마다 검사가 추천되며 12세부터 이런 선별검사를 시작한다.
21세 정도까지 비후성 심근증의 증거가 없는 경우 비후성 심근증을 유발하는 유전자 이상은 없는 것으로 결론 내릴 수 있다.
생활가이드
무엇보다 의사의 지시에 따라 약물 치료를 꾸준히 지속하는
것이 중요하다.
과도한 운동은 심장의 부담을 증가시켜 급사 등 치명적인 결과를 초래할 수 있으므로 피해야 한다.